Le neurinome acoustique (schwannome vestibulaire)

23 mai 2013
neurinome acoustiqueLe neurinome acoustique est une tumeur bénigne d’origine nerveuse qui se développe aux dépens du 8e nerf crânien ou nerf acoustique. Plus précisément, cette tumeur se développe à partir des cellules de Schwann formant une gaine autour de la branche vestibulaire de ce nerf, d’où le nom schwannome vestibulaire. Sa fréquence dans la population est d’environ 1 par 100 000 habitants par année.

Le point de départ de la tumeur est situé dans le conduit auditif interne où la compression du nerf cochléaire par la tumeur est responsable d’une surdité neurosensorielle unilatérale progressive. L’audiogramme permet de montrer le degré de perte d’audition. Souvent, des acouphènes (bruits dans l’oreille) peuvent accompagner la surdité. Bien que l’origine du neurinome soit située au niveau du nerf vestibulaire, les vertiges sont peu fréquents en raison de la croissance habituellement très lente de la tumeur. Celle-ci poursuit ensuite sa croissance en intracrânien, le plus souvent de façon sphérique. D’autres symptômes neurologiques peuvent alors être observés par compression des structures avoisinantes. Le diagno-stic repose sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui est l’examen le plus fiable et le plus sensible pour le diagnostic d’un neurinome acoustique (voir figure).

Le choix du traitement dépend de nombreux facteurs pouvant faire appel aux compétences de différents spécialistes (médecin ORL, neurochirurgien et radio-oncologue). À l’Hôpital de l’Enfant-Jésus du CHU de Québec, une clinique d’otoneurologie réunissant ces différents spécialistes permet la prise d’une décision multidisciplinaire afin de proposer un  traitement adapté à chaque patient.

Une surveillance radiologique avec une IRM de contrôle annuellement est souvent préconisée pour les patients âgés si le neurinome acoustique ne risque pas d’entraîner de complications graves.

Par ailleurs, la radiothérapie stéréotaxique permet de bloquer la croissance tumorale dans plus de 90 % des cas et s’adresse aux tumeurs de petit et de moyen volumes. L’irradiation tumorale peut être faite selon différentes modalités en une ou plusieurs séances. Il faut bien comprendre que la tumeur ne va pas disparaître. Les complications possibles de ce traitement surviennent dans une moindre proportion que celles de la chirurgie. Cependant, la tumeur n’ayant pas été retirée, une surveillance évolutive radiologique devra être prolongée tout au long de la vie.

Enfin, le traitement chirurgical a pour but de retirer la tumeur dans sa totalité tout en préservant l’ensemble des structures cérébrales et les nerfs en contact avec la tumeur. Plusieurs approches chirurgicales peuvent être utilisées et elles ont chacune leurs avantages et leurs inconvénients. Les interventions sont effectuées par une double équipe chirurgicale associant un neurochirurgien et un médecin ORL.

Figure : IRM montrant des neurinomes acoustiques de différents volumes (petit, moyen et gros).
Source : http://www.fo-rothschild.fr/soins/orl/informations-medicales/neurinome-acoustique.html