La trisomie 21 et les troubles de l’audition

15 mai 2010

Le syndrome de Down, aussi appelé trisomie 21, est l’anomalie chromosomique la plus fréquente. Elle est causée par la présence d’un chromosome surnuméraire sur la vingt et unième (21e) paire de chromosomes.

Bien que présente dans toutes les cultures, la prévalence de la trisomie 21 varie en fonction du pays (1 sur 800 aux États-Unis et 1 sur 500 en France). Ce trouble est plus fréquent lorsque la mère est plus âgée : 1 sur 2 500 lorsque la mère a moins de 25 ans, mais 1 sur 55 si elle a plus de 45 ans. Plus de garçons que de filles sont affectés par ce problème. Les personnes atteintes de ce syndrome souffrent toutes aussi d’une déficience intellectuelle.

Plusieurs caractéristiques physiques qui ont des conséquences sur l’audition sont apparentes chez les individus atteints du syndrome de Down :

  • visuellement, les oreilles sont plus petites et plus basses que chez la moyenne des gens;
  • il est fréquent de voir que le pavillon de l’oreille est mal formé;
  • le conduit auditif est souvent plus étroit et plus court, ce qui conduit généralement à une accumulation plus importante de cérumen.
La trisomie 21 et les troubles de l’audition


Selon les diverses études, il y aurait une perte d’acuité auditive chez 40 à 78 % des trisomiques, et la prévalence augmenterait avec l’âge.

La perte auditive résulte majoritairement d’otites moyennes à répétition causées par un développement incomplet du nasopharynx et de la trompe d’Eustache. Une anomalie congénitale des osselets peut aussi provoquer des pertes auditives de nature conductive. Par ailleurs, une dysplasie cochléaire et un phénomène de presbyacousie prématurée (dès 25-30 ans) conduisent à des pertes auditives mixtes ou neurosensorielles plus fréquentes que dans la population en général.

Il faut retenir que la perte auditive peut être unilatérale ou bilatérale, neurosensorielle, mixte ou conductive et de degrés variables selon les individus.

Certains guides de pratique suggèrent d’ailleurs d’effectuer une évaluation audiologique aux quatre mois chez les enfants trisomiques, en raison de la forte prévalence des otites et de la grande importance de s’assurer d’une bonne acuité auditive.

En effet, il y a un risque que les différents retards de développement de l’enfant soient mis sur le compte de la déficience intellectuelle, alors que c’est peut-être en raison de son incapacité à entendre les stimulations que l’enfant ne se développe pas à sa pleine capacité.

N’hésitez pas à consulter un audiologiste si vous désirez plus d’information relative à l’évaluation audiologique des personnes atteintes du syndrome de Down.

Visitez le blogue de Lobe en cliquant dès maintenant ici.